Refleks Epilepsi Nöbetleri

Refleks epilepsi, çok kısa kas atımları veya duruş kusurlarından şiddetli ve uzamış konvülzyonlara kadar değişebilen nöbetlerle karakterize kronik bir hastalıktır. Nöbetlerin nedeni bir grup beyin hücresinde kısa, ani başlayan aşırı elektriksel deşarjlardır.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tanımına göre de epilepsi tüm yaş gruplarını etkileyebilen kronik nörolojik bir hastalıktır. Dünyada yaklaşık 50 milyon epilepsi hastası olduğu tahmin ediliyor. Bunların da %90’ı gelişmekte olan ülkelerde (çoğu güney doğu Asya’da) yer alıyor. Hastaların dörtte üçü almaları gereken tedaviye ulaşamıyor.

Güncel bilgiler olarak epilepsi tedavisinde ilaçlar nöbetleri baskılar ama epilepsiyi veya oluş sebebini iyileştirmez. Diğer taraftan epileptik nöbetlerin baskılanması beyinde nöbete bağlı değişikliklerin oluşmasını engelleyebilir (özellikle çocuklar da geçerli). Çünkü nöbetler nöbetleri tetikler, oluşturur (kindling-ateşleme). Sadece bir veya iki nöbetten sonra başlatılan erken tedavi kronik ve ilaca dirençli epilepsinin gelişmesini önleyebilmektedir.

Refleks Epilepsi (Nöbetler)

Refleks epilepsi nöbetleri genellikle kendiliğinden oluşmaktadır. Ancak bazı tip epilepsilerde dışarıdan verilen uyaran nöbetleri tetikleyebilir veya başlatabilir. Özel bir uyaran ile veya hastanın aktivitesi ile uyarıldığı objektif ve tutarlı biçimde gösterilmiş nöbetler vardır. Bunlara refleks nöbetler diyoruz.

Gelen uyaranlar basit yani biçimlenmemiş (örneğin; ışık çakmaları, irkilme, tek perdeden bir ses) veya biçimlenmiş olabilir. Aktivite uyaranları basit (örneğin; motor bir hareket), biçimlenmiş (örneğin; bilişsel işlev (satranç oynamak, okumak) veya bunların karışımı (yüksek sesle okuma) olabilir.

Refleks Epilepsi Nöbetler İle İlişkili Refleks Epilepsiler Ve Tetikleyici Uyaranlar

1. Vücuda gelen (Somatosensoryel) uyaranlar

• Vücudun dışından gelen (Eksteroseptif somatosensoryel) uyaranlar

a- ‘Hafifçe vurma’ epilepsisi

b- Süt çocukluğunun duysal (taktil) uyarılmış idiyopatik nöbetleri

c- Diş fırçalama epilepsisi

d- Sıcak su epilepsisi (sıcak su ile banyo yaparken nöbet geçirme)

• Vücudun kendisinden kaynaklanan basit (proprioseptif somatosensoryel) uyaranlar

a- Hareketle tetiklenen nöbetler

b- Göz kapama ve /veya göz hareketi ile tetiklenen nöbetler

c- Paroksismal kinezijenik koreatetoz

d- Çiş yapma ile tetiklenen nöbetler

e- Yeme epilepsisi (Kompleks proprioseptif uyaranlar)

1. Bilişsel işlev ve aksiyon programlama ile ortaya çıkan uyaranlar

Özellikle video oyunlarında daha sık görülür. Sadece ışık duyarlılığı değil bilişsel işlev, duygusal heyecan ve hızlı el hareketlerinin de rolü olduğu gösterilmiştir.

Yapılan bir çalışmada idiyopatik generalize epilepsi (İJE) sendromlarının ışık duyarlılığı yanında bilişsel uyaranlara da hassas oldukları gösterilmiştir. Sadece ışık duyarlılığına bakıldığında nöbetlerin idiopatik jeneralize epilepside (İJE) % 5.6 bulunurken, bilişsel uyaranlar ile idiopatik jeneralize epilepside % 24.7 çıktığı ve Juvenil Myoklonik Epilepsilerde (JME) % 46.7 olduğu izlenmiştir.

III. İşitsel, denge, koku ve tat uyaranları

a- Saf ses veya kelime ile tetiklenen nöbetler

b- Odyojenik nöbetler

c- Müzikojenik epilepsi (ve şarkı söyleme epilepsisi)

d- Telefon ile tetiklenen nöbetler

e- Koku iletetiklenme (Olfakto-rinoensefalik epilepsi)

f- Tatlar ile tetiklenen yeme epilepsisi

g- Denge ve işitsel uyaranlar ile tetiklenen nöbetler

1. Üst düzey işleme ile tetiklenen nöbetler

a- Düşünme (noojenik) epilepsisi

b- Refleks karar verme epilepsisi

c- Emosyonel epilepsi (matematik)

d- Startle (irkilme) epilepsisi

1. Görsel uyaranlar

Basit görsel uyaranlar

a- Işık duyarlılığı (Fotosensitif) epilepsi

b- Kayan objeler (Patern-sensitif ) epilepsi (‘self-induced’)

c- Odaklanma (‘Fiksasyon-off’ sensitif) epilepsi

d- Noktasal (Skotojenik) epilepsi

Kompleks görsel uyaranlar ve dille (lisanla) tetiklenen nöbetler

a- Okuma epilepsisi

b- Grafojenik epilepsi

Refleks Nöbetlerde Görsel Uyaranların Özellikleri

Işığın parlaklılığı: Işık kaynağının luminansı arttıkça uyaran şiddeti artar. Tek göze gelen (Monooküler) uyaran nöbet geçirme riskini azaltabilir.

Paternin (desen) rolü: Işık duyarlılığı olan hastaların büyük çoğunluğu hem ışık uyarana hem de desene hassastırlar.

Flaş uyaranın frekansı: En çok 15-25 /sn uyaran ile nöbetler görülür

Süre: Sürenin uzaması nöbetin tetiklenmesini arttırır, ancak bazı ilaçların alınması özellikle sodyum valproat (VPA), ışık duyarlılığını azaltır.

Renk: 660-720 nm dalga boyundaki kırmızı renk, mavi ve beyaz renge göre nöbet oluşturma riski yüksektir.

Refleks Epilepsilerde Işık Duyarlılığı (Fotosensitivite)

Işık duyarlılığı beynin ışık çakmaları, aralıklı ışık kaynakları ya da televizyon (TV)- video oyunları ve görsel paternler (desenler) gibi daha karmaşık uyarılara karşı verdiği anormal görsel duyarlılık yanıtıdır. En sık ergenlerde ve kadınlarda görülür. Genel toplumdaki sıklığı düşüktür (1/4000).

Epileptik nöbetleri olan hastaların %5’inde ışık duyarlılığı saptanmıştır ( %1 ve 10 arasında)

Çağımızda artan yapay ışık uyarıları bu olgunun klinik olarak ortaya çıkma olasılığını özellikle de ışık kaynaklarının giderek güçlendiği ve küçülerek elimizde taşıdığımız dijital ekranların sayesinde belirgin şekilde artırmaktadır.

Işık duyarlılığı olan (Fotosensitif ) hastaların hemen tümü yanıp sönen ışıklara duyarlıdır. Göz kapağı myoklonili absans sendromu ve bazı kendi kendine indüklenen nöbetler doğal ışık kaynakları ile de uyarılabilir.

En sık bildirilen uyarıcı ışık kaynağı video oyunları ve televizyondur (TV).

1997 yılında Japonya’da Pokemon isimli çizgi filmi seyreden 685 çocuğun çizgi filmdeki roket fırlatma sahnesinde yanıp sönen kırmızı ve mavi ışıkları seyrettikten sonra nöbet geçirerek acil servislere başvurmasından sonra renklerin insan ışık duyarlılığındaki rolü yeniden sorgulanmaya başlanmıştır.

Işık Duyarlılığı Bilinen (Fotosensitif) Epilepsiler

• Süt çocukluğunun selim miyoklonik epilepsisi: % 10
• Çocukluk çağı absans epilepsisi ve juvenil absans epilepsisi: % 13-18
• Jüvenil miyoklonik epilepsi (JME): %30-35
• Miyoklonik-astatik epilepsi (MAE)
• Diğer jeneralize epilepsi sendromları: uyanırken %13
• Süt çocukluğunun ağır miyoklonik epilepsisi: %40
• İdiyopatik fotosensitif oksipital epilepsi:
• Progresif miyoklonik epilepsi

Patern (Desen) Duyarlılığı Olan Epilepsiler

Görsel paternler ve en tipik olarak çizgili desenler tarafından uyarılan nöbetlerdir.

Primer jeneralize, sekonder jeneralize ya da parsiyel nöbetler olarak ortaya çıkabilir.

Başlangıç yaşı sıklıkla ergenlik ya da ergenlik öncesi olup, tüm hayat boyunca kalıcı olabilir.

Kızlarda erkeklere göre yaklaşık iki kat daha fazla izlenir.

Patern (görsel desen) duyarlılığı ve ışık duyarlılığının (fotosensitivite) yakın ilişkisi bilinmekte ve patern-fotosensitif birlikteliği %70’e varan oranda bildirilmektedir.

Sebepleri, altta yatan nedenleri genellikle bilinmemektedir (idiyopatik). Ancak görsel kortekste aşırı uyarıcı sinyaller oluşturan hastalıklara ikincil olarak da ortaya çıkabilir.