Sturge Weber Sendromu

Sturge Weber Sendromu (SWS), 50.000 doğumda bir görülen sporadik doğumsal bir bozukluktur.

Konvülsiyonlar, hastaların büyük bir kısmında hayatın ilk yılı içinde ortaya çıkmaktadır. Tutulum şekline göre beş farklı tipi tariflenmiştir. Nadir olarak Tuberoskleroz ile birliktelik gösterebilir.

Yüzün bir yarısının en az üçte birini kapsayacak şekilde kırmızı doğum lekesi (Porto şarabı nevus) (trigeminal sinirin ilk bölümü ile innerve edilen derinin en az bir kısmını içine alacak şekilde yerleşen, genellikle tek taraflı) ile belirgin bir görünümü vardır.

Bu hastalıkta kırmızı yüz lekesine ilave olarak;

• Havaleler (konvülziyonlar),
• Gözde glokom,
• Kafa içinde kireçlenme (İntrakraniyal kalsifikasyonlar),
• Vücut karşı tarafında güçsüzlük ve
• Çeşitli damar anormallikleri görülebilir.